Des chercheurs de l’Université de Montréal et des centres de recherche du CHUM et du CHU Sainte-Justine unissent leurs efforts pour vaincre cette maladie pédiatrique orpheline.
L’encéphalite focale de Rasmussen ou syndrome de Rasmussen est une maladie inflammatoire du cerveau, rare et dévastatrice, qui peut mener à la destruction ou à l’ablation d’une partie du cerveau de l’enfant atteint. Grâce à une expérience sur des souris humanisées, une équipe de chercheurs de l’Université de Montréal et des centres de recherche du CHUM et du CHU Sainte-Justine vient de démontrer ce que les scientifiques soupçonnaient: la maladie est d’origine auto-immune, c’est-à-dire que le patient est attaqué par son propre système immunitaire.
«Plusieurs traitements ont été proposés pour freiner la progression de la maladie chez les enfants atteints, mais ils ont mené à des résultats contradictoires, particulièrement à long terme, explique le Dr Alexandre Prat, professeur de neurosciences à l’Université de Montréal, chercheur au Centre de recherche du CHUM et coauteur de l’étude. En plus d’avoir mis au jour l’origine auto-immune de la maladie, notre recherche montre que le recours aux souris humanisées permet de préciser le diagnostic de la maladie, qui pour certains enfants est difficile à établir, puisqu’il n’y a pas de marqueurs biologiques de la maladie. L’utilisation de ces souris pourrait aussi permettre de tester divers traitements afin de déterminer lequel serait le meilleur pour l’enfant malade. C’est ce qu’on appelle la médecine individualisée ou de précision.»
C’est le neurochirurgien Théodore Rasmussen (1910-2002), spécialisé dans le traitement de l’épilepsie, qui a découvert la maladie qui porte son nom. Se développant le plus souvent chez l’enfant, cette affection dégénérative dont la cause est toujours inconnue se caractérise par des crises d’épilepsie continues qui résistent aux traitements classiques antiépileptiques. Dans sa forme la plus grave, seule la déconnexion des deux hémisphères cérébraux ou l’ablation de l’un d’eux, avec les conséquences neurologiques que cela entraîne, peut faire diminuer la fréquence des crises. L’évolution de la maladie cause un déclin cognitif et des troubles graves de l’apprentissage. La prévalence de la maladie est de zéro à deux cas par année pour l’ensemble du Canada.
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